القيلة النخاعية السحائية هي شق مفتوح في العمود الفقري، يحصل عندما لا تكون عملية اغلاق العمود الفقري والنخاع الشوكي سليمة. تبرز الاغشية المحيطة بالنخاع الشوكي (spinal cord) لخارج الفقرة المفتوحة، وتخرج بعض الاجزاء العصبية المغلفة بالاغشية من النخاع الشوكي الى الخارج، من الجهة الخلفية.
يتم تصنيف الشق المفتوح في العمود الفقري (السنسنة المشقوقة المفتوحة - Spina bifida aperta) وفق ثلاثة مستويات:
ا. الحالة الاكثر شيوعا هي القيلة النخاعية السحائية (Meningomyelocele). وهي خروج مكونات النخاع الشوكي المغطاة بنسيج رقيق، والتي تشبه الفطر (fungus) من خلال الشق في الجزء الخلفي. احيانا يتسرب السائل الشوكي عن طريق هذه الانسجة.
ب. الحالة الاقل شيوعا هي القيلة السحائية (Meningocele). وهي خروج مغلفات ومكونات السائل الشوكي دون خروج المركبات العصبية. في هذه الحالة ايضا تكون المغلفات مغطاة بنسيج رقيق او جلد، وتشبه الفطر.
ج. حالة اخرى هي انشقاق النخاع (Myeloschisis). وهي الحالة التي تكون فيها مركبات الجلد الخلفية للعمود الفقري والاغشية مفقودة تماما، واذا نظرنا الى الظهر نرى النخاع الشوكي مكشوفا تماما.
عادة، يكون اداء النخاع الشوكي الوظيفي العصبي تحت الشق مضطربا، ان لم يكن معدوما. لذلك، كلما كان الشق اعلى ويشمل اجزاء اكبر من النخاع الشوكي، يكون الاضطراب العصبي اوسع واخطر.
1. اصابات عصبية وعصبية جراحية (neurosurgery) في عدد من المركبات الفرعية:
ا. اصابة حركية (motoricity - القدرة على تحريك الساقين) مع وجود شلل.
ب. اصابة حسية استشعارية (sensory).
ج. اصابة في اعصاب المثانة (urinary bladder) وفتحة الشرج (anus)، من الممكن ان تسبب السلس (incontinence).
د. لدى معظم الاطفال الذين يعانون من الشق المفتوح في العمود الفقري، يكون هنالك شق اضافي في منطقة الاتصال بين الراس والرقبة. في هذه الحالة، يكون هنالك هبوط في مكونات المخيخ (cerebellum)، جذع الدماغ (brain stem) واجزاء اخرى من الثقب الخلفي لداخل القناة السيسائية (spinal canal). تعرف هذه المتلازمة باسم متلازمة ارنولد خياري من النوع الثاني (Arnold - chiari syndrome type 2).
نتيجة لذلك، يكون هناك خلل في تصريف سوائل الدماغ، وتحصل اصابة بـ "موه الراس" (hydrocephalus). بناء على هذا، فان معظم الاطفال الذين يعانون من الشق المفتوح، عادة ما يحتاجون في وقت مبكر لتثبيت انبوب في اجسامهم، يعمل على تصريف السوائل الزائدة من الدماغ الى البطين (تحويلة بطينية صفاقية - ventriculoperitoneal shunt).
2. اضطرابات في المسالك البولية: بسبب ضعف المصرات (sphincter)، من الممكن حدوث خلل في الاداء الوظيفي للمثانة. ونظرا لهذا الاضطراب في اخلاء البول من المثانة، يصبح هنالك احتمال كبير جدا، لدى هؤلاء الاطفال، للاصابة بالتهابات المسالك البولية. يكون معظم الاطفال بحاجة للجمع بين القسطرة (catheterization) والعلاج بالادوية، وذلك من اجل منع التهاب المسالك البولية، وكذلك من اجل الفطام عن ارتداء الحفاظات.
3. عمل الامعاء – عند غالبية الاطفال تجتمع مشكلتان: الاولى هي عدم سلامة فتحة الشرج (Anus)، والثانية هي القولون عصبي المنشا (neurogenic). نتيجة لذلك يصيب بعضهم امساك يمكن علاجه من خلال اتباع نظام غذائي سليم و/او حقنة شرجية (عدة مرات في الاسبوع).
4. اصابات في العظام – وهي اصابات قد تؤدي الى انحناء (جنف - scoliosis) في الظهر، او خلل في مبنى الساقين ومفاصل الفخذين. بعض المشاكل العظمية، يمكن علاجها من خلال العلاج الحركي الطبيعي (physiotherapy)، بينما تتطلب بعض الحالات الاخرى اجراء عملية جراحية للعظام في مرحلة لاحقة.
5. الاداء الذهني – بشكل عام، لا يكون لدى معظم الاطفال الذين يعانون من الشق المفتوح في الحبل الشوكي غير المصحوب بعيوب دماغية، اي خلل في الاداء العقلي. لكن في بعض الحالات، يعاني عدد منهم من العسر التعليمي.
الوقاية من القيلة النخاعية السحائية:
من اجل منع حدوث هذا الخلل لدى المولود (الجنين)، تـنصح الام بالبدء بتناول حمض الفوليك (folic acid) قبل الحمل بثلاثة اشهر، والاستمرار بتناوله خلال الاشهر الثلاثة الاولى من الحمل. يقلل تناول حمض الفوليك من خطر وامكانية الاصابة بعيوب وتشوهات الجهاز العصبي المركزي بنسبة 70%-50%. حمض الفوليك هام جدا لتطور الجهاز العصبي المركزي للجنين، ويساعد تناوله على الحد من مخاطر حدوث عيوب خلقية اخرى مثل الشفة المشقوقة، الحنك المشقوق وانواع اخرى من العيوب التي قد تصيب القلب.
ليست هناك تعليقات:
إرسال تعليق