داء الكلية متعددة الكيسات : الاسباب و العلاج

داء الكلية متعددة الكيسات هو مرض وراثي يتميز بتشكيلات كيسية في النسيج الكلوي و لا تُعتبر هذه الكيسات سرطانية و تحتوي على سائل مائي القوام و هي ذات أحجام مختلفة و كلما زاد حجم السائل فيها كلما ازداد حجم الكيس. و مع أن داء الكلية متعددة الكيسات يصيب النسيج الكلوي بشكل رئيسي, يمكن ان يصيب هذا المرض أنسجة اخرى في الجسم كالكبد و غيره و يؤدي هذا المرض الى مجموعة من الإختلاطات الخطيرة أهمها ارتفاع ضغط الدم و الفشل الكلوي. يصيب هذا المرض الاشخاص بدرجات متفاوتة و هو غير معدِ و يمكن السيطرة على اعراضه عبر نظام دوائي و معيشي يضعه الطبيب المعالج لكل حالة على حدة.

أعراض هذا المرض:

• ارتفاع ضغط الدم
• الم في الظهر أو احد الجانبية ( بالعامية: ألم صفاح)
• صداع
• زيادة حجم البطن
• خروج دم مع البول
• التبول المتكرر
• تشكل حصى الكلية
• أعراض فشل كلوي ( انسمام كلوي, خلل شاردي … الخ)
• أعراض التهاب مجاري بولية ( حرقة في البول, مفرزات مع البول, ألم اسفل البطن)

أسباب المرض:
مرض الكلية متعددة الكيسات هو مرض وراثي و يحدث نتيجة طفرة جينية و عادة ما يصيب اكثر من شخص من افراد الاسرة الواحدة ( الأب و الابن مثلاً, او الابن و العمة … الخ) و لهذا المرض نوعان, النوع الأول قاهر Autosomal Dominant و تظهر اعراضه بين عمر الثلاثين – الاربعين و كان هذا المرض يدعى في السابق باسم ( داء الكلية متعددة الكيسات الخاص بالبالغين) و لكن من الممكن أن يصيب الأطفال ايضاً. و يكفي أن يكون أحد الوالدين مصاباً بهذا المرض لكي ينتقل بالوراثة الى أحد أطفاله و تكون فرصة اصابة كل طفل 50% في هذه الحالة.
النوع الثاني هو متنحي Autosomal recessive و تظهر علاماته بعد الولادة بوقت قصير و قد تتأخر الأعراض في الظهور حتى وقت متأخر من الحياة لدى بعض الحالات. و بما أن هذا المرض متنحِ من الضروري أن يكون كلا الوالدين يحملان الجين المسؤول عن الاصابة بهذا المرض لكي ينتقل الى الطفل و تكون فرصة اصابة الطفل لوالدين غير مصابين بالمرض و لكنهما يحملان الجين المسؤول عنه هي 25%.

يؤدي هذا المرض إلى:

• ارتفاع ضغط الدم: يعد ارتفاع ضغط الدم نتيجة مباشرة شائعة لداء الكلية متعددة الكيسات و في حال عدم علاج ارتفاع ضغط الدم سيؤدي ارتفاع الضغط الى زيادة الاذية الكلوية و بالتالي تسريع الاصابة بالفشل الكلوي.
• الفشل الكلوي: يعاني مرضى الكلية متعددة الكيسات من خسارة مستمرة للوظيفة الكلوية مع الزمن و ينتهي الامر بخسارة الوظيفة الكلوية بشكل تام و الاصابة بالفشل الكلوي المزمن و تشير الإحصائيات بأن نصب المصابين بداء الكلية متعددة الكيسات سيخسرون الوظيفة الكلوية عندما يبلغون من العمر الستين.
• اختلاطات أثناء الحمل: عادة ما يكون الحمل ناجحاً لدى النساء المصابات بداء الكلية متعددة الكيسات و لكن قد تصاب بعض الحوامل باختلاط خطير يسمى (انسمام الحمل preeclampsia) و يؤدي الى انهاء الحمل حفاظاً على حياة المرأة الحامل و لهذا من الضروري على النساء اللوات يرغبن بالحمل و كن مصابات بداء الكلية متعددة الكيسات مراقبة حملهن مع طبيب مختص بشكل متواصل.
• الإصابة بأم دم دماغية: و أم الدم هي عبارة عن انتفاخ في احد الاوعية الدموية الدماغية يكون على شكل بالون مملوء بالدم و يهدد بالاصابة بنشبة دماغية (جلطة)
• ظهور الأكياس في الكبد: كما قلنا في الأعلى يمكن ان تظهر الاكياس في مناطق أخرى من الجسم و اصابة الكبد و عادة ما تحدث الأصابة في عمر متقدم و تكون الأكياس لدى النساء أكبر من الاكياس لدى الرجال.
• شذوذات في الصمامات القلبية
• ألم مزمن
• الاصابة بمرض الجيوب القولونية Diverticulosis.

التشخيص:

يقلق البعض من الاصابة بمرض الكلية متعددة الكيسات خاصة و أن أعراض هذا المرض تظهر بوقت متأخر من الحياة (بعد عمر الثلاثين في 90% تقريباً من الحالات بحسب MayoClinic) و هنا نود أن نطمأن القراء بأن هذا المرض نادر و غير معدِ و لكشفه مبكراً يكفي عمل إيكو للبطن أو فحص طبقي محوري او رنين مغنطيسي لمعرفة ما اذا كان الشخص مصاباً أم لا.

العلاج:

•  لا يوجد علاج نهائي لداء الكلية متعددة الكيسات لسوء الحظ و غالبية الأنظمة العلاجية تهدف إلى تخفيف الضغط عن الكلية و علاج الاختلاطات الناتجة عن المرض و تركز الأنظمة العلاجية المتبعة على:
• علاج ارتفاع ضغط الدم .
• الوقاية من التهابات المجاري البولية و علاجها إن حدثت.
• علاج فقر الدم.
• تفريغ الأكياس جراحياً في حال كان الألم شديداً surgical cyst decompression.
• سحب المفرزات من الكلية جراحياً في حال كان هناك التهاب في الكلية Surgical Drainage.
• الغسيل الكلوي أو ما يعرف بالدياليز Dialysis.
• زراعة الكلية.
• الوقاية من الإصابة بحصى الكلية